Colangite sclerosante IgG4-correlata

Definizione

È una malattia sistemica autoimmune, caratterizzata da colestasi ed anomalie colangiografiche diffuse, con ispessimento circolare e simmetrico della parete delle vie biliari e livelli elevati di IgG4 nel siero. Gli esami istologici evidenziano una densa infiltrazione di plasmacellule positive per IgG4 e fibrosi diffusa della parete delle vie biliari. È tipica la marcata risposta alla terapia con steroidi. I pazienti presentano ittero, colangite, prurito e, occasionalmente, pancreatite autoimmune, scialoadenite e fibrosi retroperitoneale.