ALECT2淀粉样变性

定义

一种罕见的全身性淀粉样变性病，特征是缓慢进行性肾脏疾病，伴有蛋白尿，高血压和肾小球滤过率降低，导致进行性肾衰竭。组织学显示肾皮质间质、肾小管基底膜、肾小球和血管壁中有白细胞趋化因子-2蛋白的淀粉样沉积。在肝，肺，脾和肾上腺中也可见沉积物。