ALECT2-amyloïdose

Definitie

Een zeldzame, systemische amyloïdose gekarakteriseerd door traag progressieve nierziekte die zich presenteert met proteïnurie, hypertensie en verminderde glomerulaire filtratiesnelheid, wat leidt tot progressief nierfalen. Histologisch onderzoek toont afzetting van amyloïd van het proteïne leukocyt-chemotactische factor-2 in het renale corticale interstitium, de tubulaire basale membranen, de glomeruli en de vaatwanden. Extra-renale afzettingen kunnen waargenomen worden in de lever, longen, milt en bijnieren.