Amiloidosis ALECT2
ORPHA:439224· ICD-10 E85.8· ALECT2 amyloidosis
Definición
Es una amiloidosis sistémica poco frecuente caracterizada por enfermedad renal de progresión lenta que se manifiesta con proteinuria, hipertensión y disminución de la tasa de filtración glomerular, conduciendo a insuficiencia renal progresiva. La histología revela depósitos amiloides del factor quimiotáctico de leucocitos 2 en el intersticio cortical renal, las membranas basales tubulares, los glomérulos y las paredes de los vasos. También se pueden observar depósitos extra-renales en hígado, pulmones, bazo y glándulas suprarrenales.
- Herencia
- Not applicable