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Amiloidosi ALECT2

ORPHA:439224· ICD-10 E85.8· ALECT2 amyloidosis

Definizione

È un'amiloidosi sistemica rara, caratterizzata da una malattia renale a progressione lenta, che esordisce con proteinuria, ipertensione e riduzione del filtrato glomerulare che esita in un'insufficienza renale progressiva. Gli esami istologici evidenziano la presenza di depositi di amiloide della proteina del fattore 2 chemiotattico dei leucociti nell'interstizio della corticale renale, nelle membrane basali tubulari, nei glomeruli e nelle pareti dei vasi. Possono essere presenti depositi extra-renali nel fegato, nei polmoni e nelle ghiandole surrenali.

Trasmissione
Not applicable