PRKAR1B相关神经退行性痴呆伴

定义

PRKAR1B相关的神经退行性痴呆合并中间细丝是一种罕见的遗传性神经退行性疾病，其特征为痴呆和轻度帕金森病，左旋多巴反应不良。临床表现包括记忆力障碍，注意力不集中，迷失方向，语言障碍，僵硬，运动迟缓，姿势不稳和行为改变，包括冷漠，焦虑和妄想。