Demenza neurodegenerativa PRKAR1B-correlata con filamenti intermedi

Definizione

La demenza neurodegenerativa con filamenti intermedi correlata a PRKAR1B è una malattia neurodegenerativa genetica rara, caratterizzata da demenza e lieve parkinsonismo, scarsamente rispondente al trattamento con levodopa. I segni clinici d'esordio comprendono i deficit mnemonici e dell'attenzione, il disorientamento, i deficit del linguaggio, la rigidità, la bradicinesia, l'instabilità posturale e i cambiamenti del comportamento, compresa l'apatia, l'ansia e le delusioni.