Demencia neurodegenerativa asociada a PRKAR1B con filamentos intermedios
ORPHA:412066· ICD-10 G31.8· PRKAR1B-related neurodegenerative dementia with intermediate filaments
Definición
La demencia neurodegenerativa asociada a PRKAR1B con filamentos intermedios, es una enfermedad neurodegenerativa, genética y poco frecuente, caracterizada por demencia y parkinsonismo leve con deficiente respuesta a la levodopa. Las principales manifestaciones clínicas son: problemas de memoria, escasa capacidad de atención, desorientación, trastorno del lenguaje, rigidez, bradicinesia, inestabilidad postural y cambios conductuales, que incluyen apatía, ansiedad y delirios.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- Adult