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Demencia neurodegenerativa asociada a PRKAR1B con filamentos intermedios

ORPHA:412066· ICD-10 G31.8· PRKAR1B-related neurodegenerative dementia with intermediate filaments

Definición

La demencia neurodegenerativa asociada a PRKAR1B con filamentos intermedios, es una enfermedad neurodegenerativa, genética y poco frecuente, caracterizada por demencia y parkinsonismo leve con deficiente respuesta a la levodopa. Las principales manifestaciones clínicas son: problemas de memoria, escasa capacidad de atención, desorientación, trastorno del lenguaje, rigidez, bradicinesia, inestabilidad postural y cambios conductuales, que incluyen apatía, ansiedad y delirios.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Adult