白介素36受体拮抗剂缺陷

定义

一种罕见的遗传性自身免疫性综合症合并免疫缺陷性疾病，其特征为由于白介素36受体拮抗剂缺乏导致的反复发作的严重脓疱型牛皮癣合并高烧，虚弱和全身性炎症。可合并银屑病性指甲改变（例如凹陷性病斑和甲癣）和鱼鳞病。