DITRA

Definizione

È una malattia autoinfiammatoria genetica rara associata ad immunodeficienza, caratterizzata da episodi ricorrenti e gravi di psoriasi pustolosa generalizzata associata a febbre, astenia e infiammazione sistemica, secondarie al defciit dell'antagonista di IL36R. Raramente i pazienti presentano alterazioni ungueali psoriasiche (formazione di fossette e onicomadesi) ed ittiosi.