DITRA

Definitie

Een zeldzaam, genetisch, auto-inflammatoir syndroom met immuundeficiëntie dat gekarakteriseerd wordt door recurrente en ernstige opflakkeringen van gegeneraliseerde pustuleuze psoriasis geassocieerd met hoge koorts, asthenie, en systemische inflammatie, als gevolg van deficiëntie van IL36R-antagonist. Psoriatische veranderingen aan nagels (e.g. vorming van putjes en onychomadese) en ichthyosis kunnen occasioneel geassocieerd zijn.