多系统平滑肌功能障碍综合征

定义

多系统累及的平滑肌功能障碍综合征是一种罕见的遗传性血管疾病，其特征是先天性全身性平滑肌功能障碍，表现为脑血管疾病，主动脉异常，肠蠕动功能下降，低张性膀胱和肺动脉高压。该疾病的特征是先天性轻度散瞳且对光照无反应，大而持续的动脉导管未闭。