T细胞受体α/β阳性T细胞缺乏症

定义

TCR-α-β-阳性T细胞缺乏是一种罕见的遗传性原发性免疫缺陷，其特征为反复呼吸道感染、中耳炎、念珠菌病、腹泻以及免疫调节障碍的各种体征和症状(嗜酸性粒细胞增多症、湿疹、白癜风、斑秃、自身免疫性溶血性贫血、毛发红糠疹)。生长不良、中度淋巴结病和肝肿大也有被报道。