Deficit delle cellule T TCR-alfa-beta-positive

Definizione

Il deficit delle cellule T TCR-alfa-beta positive è un'immunodeficienza primitiva ereditaria rara, caratterizzata da infezioni ricorrenti delle vie aeree, otite media, candidiasi, diarrea e i segni clinici caratteristici della disregolazione immunitaria (ipereosinofilia, eczema, vitiligine, alopecia areata, anemia emolitica autoimmune, pitiriasi rubra pilare). Può associarsi a ritardo della crescita, linfoadenopatia moderata ed epatomegalia.