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东德克萨斯出血性疾病

ORPHA:391320· ICD-10 D68.2· East Texas bleeding disorder

定义

东德州出血障碍是一种罕见的遗传性凝血障碍,其特征是轻度创伤和外科手术后容易瘀伤(无关节积血或自发性血肿)、鼻出血、月经过多和出血过多。患者出现凝血酶原时间延长和/或活化部分凝血活酶时间延长,而所有凝血因子水平和蛋白C活性均正常。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Autosomal dominant
发病年龄
Childhood