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Disturbo emorragico del Texas dell'Est

ORPHA:391320· ICD-10 D68.2· East Texas bleeding disorder

Definizione

Il disturbo emorragico del Texas dell'Est è un difetto genetico raro della coagulazione, caratterizzato da tendenza alle ecchimosi (in assenza di emartrosi o ematomi spontanei), epistassi, menorragia e abbondanti sanguinamenti dopo lievi traumi lievi e piccoli interventi chirurgici. I pazienti presentano un allungamento del tempo di protrombina e/o tromboplastina parziale attivata, livelli normali di tutti i fattori della coagulazione e una attività normale della proteina C.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
Childhood