儿童系统性EB病毒阳性-T淋巴细胞增生性疾病

定义

本病是原发性急性或慢性活动性EBV感染后出现的一种罕见且侵袭性极强的肿瘤性疾病。本病表现为持续发热和不适，肝脾肿大伴或不伴淋巴结肿大，肝功能衰竭，严重的全血细胞减少，并迅速进展为多器官衰竭和噬血细胞综合征并伴有致命问题。本病的特征是EBV感染的T细胞克隆性增殖，并具有激活的细胞毒表型。