Malattia linfoproliferativa delle cellule T Epstein-Barr virus-positiva sistemica dell'infanzia

Definizione

La malattia linfoproliferativa sistemica delle cellule T dell'infanzia, positiva al virus di Epstein-Barr (EBV), è una neoplasia rara e molto aggressiva che esordisce dopo un'infezione da EBV primaria acuta o cronica. La malattia si manifesta con febbre e malessere persistenti, epatosplenomegalia con o senza linfoadenopatia, insufficienza epatica, pancitopenia grave e rapida evoluzione verso l'insufficienza multiorgano e la sindrome emofagocitica con esito letale. La malattia è caratterizzata dalla proliferazione clonale di cellule T infettate da EBV con un fenotipo citotossico attivato.