Enfermedad linfoproliferativa sistémica de células T asociada al virus Epstein-Barr de la infancia

Definición

Es una enfermedad neoplásica poco frecuente y muy agresiva que se desarrolla tras una infección primaria activa aguda o crónica por el VEB. Se presenta con fiebre persistente y malestar, hepatoesplenomegalia con o sin linfadenopatía, insuficiencia hepática, pancitopenia grave y una rápida progresión hacia un fallo multiorgánico y síndrome hemofagocítico con consecuencias fatales. Se caracteriza por la proliferación clonal de células T citotóxicas activadas infectadas por el VEB.