Systemische Epstein-Barrvirus-positieve T-cel lymfoproliferatieve ziekte van de kindertijd

Definitie

Een zeldzame en zeer agressieve neoplastische aandoening die opkomt na een primaire acute of chronische actieve EBV-infectie. De ziekte presenteert zich met aanhoudende koorts en malaise, hepatosplenomegalie met of zonder lymfadenopathie, leverfalen, ernstige pancytopenie en een snelle progressie naar multi-orgaanfalen en hemofagocytair syndroom met een fatale afloop. De aandoening wordt gekarakteriseerd door klonale proliferatie van EBV-geïnfecteerde T-cellen met een geactiveerd cytotoxisch fenotype.