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乳头状肾细胞癌

ORPHA:319298· ICD-10 C64· Papillary renal cell carcinoma

定义

乳头状肾细胞癌是一种罕见的肾细胞癌亚型,起源于肾小管上皮并显示出乳头状生长模式,通常表现为血尿,腰痛,明显的腹部肿块或非特异性症状,例如疲劳,体重减轻或发烧。 由于早期不易发现,症状通常与转移扩散相关(如骨痛或持续咳嗽)。 它通常是多灶性的,双侧的,在大多数情况下散发,尽管不同的遗传综合征,例如遗传性平滑肌瘤肾细胞癌,Birt-Hogg-DubÚ综合征和结节性硬化症,都可能促使乳头状肾细胞癌的发展。

患病率
1-9 / 1 000 000
遗传方式
Not applicable
发病年龄
Adult, Elderly