Papillair niercelcarcinoom

Definitie

Papillair niercelcarcinoom is een zeldzaam subtype van niercelcarcinoom dat ontstaat uit epitheel van de nierbuisjes, een papillair groeipatroon vertoont, en zich doorgaans manifesteert met hematurie, pijn in de zij, een tastbare abdominale massa of niet-specifieke symptomen zoals vermoeidheid, gewichtsverlies of koorts. Regelmatig zijn symptomen gerelateerd aan uitzaaiingen, zoals botpijn of aanhoudende hoest, geassocieerd, aangezien een vroege diagnose niet veel voorkomt. Doorgaans is het multifocaal, bilateraal en in de meeste gevallen sporadisch, hoewel verschillende erfelijke syndromen, zoals erfelijke leiomyomatose en niercelcarcinoom, syndroom van Birt-Hogg-Dubé en tubereuze sclerose, de vatbaarheid voor de ontwikkeling van papillair niercelcarcinoom mogelijk kunnen verhogen.