Carcinoma papillare delle cellule renali
ORPHA:319298· ICD-10 C64· Papillary renal cell carcinoma
Definizione
Il carcinoma papillare delle cellule renali è un sottotipo raro di carcinoma delle cellule renali, che origina dall'epitelio del tubulo renale e presenta una crescita papillare; di solito esordisce con ematuria, dolore al fianco ed una massa addominale palpabile, oppure con sintomi aspecifici, quali l'affaticamento, la perdita di peso o la febbre. Dato che la diagnosi viene posta raramente in una fase precoce, i sintomi sono spesso secondari alla disseminazione metastatica, compreso il dolore osseo e la tosse persistente. Di solito è multifocale, bilaterale e, nella maggior parte dei casi, sporadico; tuttavia alcune sindromi ereditarie (come la leiomiomatosi familiare con carcinoma renale, la sindrome di Birt-Hogg-Dubé e la sclerosi tuberosa) costituiscono un fattore di predisposizione per lo sviluppo del carcinoma papillare delle cellule renali.
- Prevalenza
- 1-9 / 1 000 000
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- Adult, Elderly