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Carcinome rénal papillaire

ORPHA:319298· ICD-10 C64· Papillary renal cell carcinoma

Définition

Le carcinome rénal papillaire est un sous-type rare de carcinome rénal qui se développe à partir de l'épithélium tubulaire et montre un schéma de croissance papillaire. Il se manifeste habituellement par une hématurie, une douleur au flanc, une masse abdominale palpable ou par des signes non spécifiques tels qu'une fatigue, une perte de poids ou une fièvre. Le diagnostic précoce étant rare, des manifestions liées aux métastases sont souvent associées, telles qu'une douleur osseuse ou une toux persistante. Habituellement, le carcinome est multifocal, bilatéral et la plupart du temps sporadique, bien que plusieurs syndromes héréditaires puissent prédisposer à son développement, comme par exemple la léiomyomatose familiale et cancer du rein, le syndrome de Birt-Hogg-Dubé et la sclérose tubéreuse de Bourneville.

Prévalence
1-9 / 1 000 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adult, Elderly