剥脱性鱼鳞病

定义

剥脱性鱼鳞病是一种遗传性、非综合征性、先天性鱼鳞病，其特征是婴儿期出现掌跖部皮肤剥脱（因暴露于水和闭塞而加重），与身体大部分部位干燥、鳞状皮肤有关。也可能和瘙痒、少汗也相关。在潮湿和创伤区出现界限清晰的裸露皮肤，皮肤活检显示基底层和基底上层细胞间粘附减少，细胞间水肿明显，基底角质形成细胞中大量角蛋白丝聚集，角质化细胞包膜变薄，表皮屏障受损。