Ittiosi esfoliativa

Definizione

L'ittiosi esfoliativa è una forma di ittiosi congenita ereditaria non sindromica, caratterizzata dalla desquamazione della cute palmo-plantare ad esordio infantile (aggravata dall'esposizione all'acqua e dall'occlusione), associata a cute molto secca e desquamata su gran parte del corpo. Può associarsi a prurito e ipoidrosi. Nelle aree umide e sottoposte a traumi si osservano zone ben delimitate di cute disepitelizzata; la biopsia cutanea evidenzia una riduzione dell'adesione cellula-cellula nello strato basale e soprabasale, un evidente edema intracellulare, numerosi aggregati di filamenti di cheratina nei cheratinociti basali, membrane cellulari cheratinizzate attenuate e una compromissione della barriera epidermica.