家族性阿尔茨海默样朊病毒病

定义

家族性阿尔茨海默样朊病毒病是一种非常罕见的朊病毒病（见本术语），其特征是阿尔茨海默病的神经病理学特征，包括记忆障碍和抑郁，与PRNP基因突变引起的朊蛋白（PrP）异常有关。与其他形式的朊病毒病不同，患者表现为一个延长的、非典型的病程（无肌阵挛或共济失调），伴有严重的神经原纤维缠结的病理改变和高水平的脑淀粉样变。