Malattia familiare da prioni Alzheimer-simile

Definizione

La malattia familiare da prioni simile all'Alzheimer è una forma molto rara di malattia da prioni (si veda questo termine), caratterizzata dai segni neuropatologici della malattia di Alzheimer, con deficit mnemonici e depressione, correlati alla presenza di una proteina prionica anomala (PrP), dovuta ad una mutazione nel gene PRNP. Il decorso della malattia è lungo e atipico (in assenza di mioclonie o atassia), a differenza delle altre malattie da prioni. I pazienti presentano una grave patologia da grovigli neurofibrillari e livelli elevati di amiloidosi nel cervello.