补体C3缺乏症

定义

补体成分3缺乏症是一种罕见的遗传性原发免疫缺陷，其特征是血浆C3水平明显下降导致易感染（主要由革兰氏阴性菌引起）、鼻窦炎，反复发作的扁桃体炎和/或中耳炎，以及上呼吸道感染和下呼吸道感染（包括肺炎）和皮肤感染（如多形红斑）。自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮，可发展为系膜毛细血管性或膜性增生性肾小球肾炎，导致肾功能衰竭。