Deficit della componente 3 del complemento

Definizione

Il deficit della componente 3 del complemento è un'immunodeficienza primitiva genetica rara, caratterizzata dalla suscettibilità alle infezioni (soprattutto da batteri gram-negativi), secondaria a livelli molto bassi di C3 nel plasma. Di solito i pazienti presentano episodi ricorrenti di sinusite, tonsillite e/o otite, ed infezioni delle vie aeree superiori e inferiori (compresa la polmonite) e della cute, come l'eritema multiforme. I pazienti possono sviluppare una malattia autoimmune che ricorda il lupus eritematoso sistemico, e la glomerulonefrite mesangiocapillare o membranoproliferativa, che esitano nell'insufficienza renale.