Déficit en facteur C3 du complément

Définition

Déficit immunitaire primaire rare d'origine génétique, caractérisé par une susceptibilité aux infections (principalement par des bactéries à Gram négatif) dues à des taux plasmatiques extrêmement bas de C3. Les patients présentent généralement des épisodes récurrents de sinusite, d'amygdalite et/ou d'otite, ainsi que des infections des voies respiratoires supérieures et inférieures (y compris une pneumonie) et des infections cutanées, telles qu'un érythème polymorphe. Une maladie auto-immune ressemblant au lupus érythémateux disséminé et à la glomérulonéphrite mésangiocapillaire ou membranoproliférative peut se développer et entraîner une insuffisance rénale.