Complementcomponent 3-deficiëntie

Definitie

Complementcomponent 3-deficiëntie is een zeldzame, genetische, primaire immuundeficiëntie die gekarakteriseerd wordt door susceptibiliteit voor infectie (voornamelijk door gramnegatieve bacteriën) door extreem lage gehaltes van C3 in het plasma. Patiënten vertonen doorgaans recurrente episodes van sinusitis, tonsillitis, en/of otitis, alsook infecties van de bovenste en onderste luchtwegen (waaronder pneumonie) en huidinfecties zoals erythema multiforme. Auto-immuunziekte lijkend op systemische lupus erythematosus en mesangiocapillaire of membranoproliferatieve glomerulonefritis kunnen ontwikkelen, met nierfalen tot gevolg.