晚发性下运动神经元综合征

定义

成人晚期起病的下运动神经元综合征是一种罕见的遗传性运动神经元病，其主要特征是缓慢进行性近端肌无力和肌萎缩，常表现为肌肉痉挛、肌束震颤、深反射减少或消失、手部震颤和发病时血清肌酸激酶升高，随后出现行走能力下降和振动感觉受损。