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特发性肺动脉高压

ORPHA:275766· ICD-10 I27.0· Idiopathic pulmonary arterial hypertension

定义

特发性肺动脉高压(IPAH)是一种散发性肺动脉高压(PAH),其特征与肺动脉阻力升高导致右心衰竭相关。IPAH是进行性的,具有潜在的致命性,与潜在疾病或PAH家族史无关。

患病率
1-9 / 1 000 000
遗传方式
Not applicable
发病年龄
All ages