Idiopathische pulmonale arteriële hypertensie
ORPHA:275766· ICD-10 I27.0· Idiopathic pulmonary arterial hypertension
Definitie
Idiopathische pulmonale arteriële hypertensie (IPAH) is een sporadische vorm van pulmonale arteriële hypertensie (PAH; zie deze term) die wordt gekarakteriseerd door een verhoogde weerstand in de longslagaders, wat leidt tot rechtszijdig hartfalen. IPAH is progressief en potentieel fataal, en is niet geassocieerd met een onderliggende aandoening of een familiale voorgeschiedenis van PAH.
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- All ages