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Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique

ORPHA:275766· ICD-10 I27.0· Idiopathic pulmonary arterial hypertension

Définition

Forme sporadique d'hypertension artérielle pulmonaire (HAP) caractérisée par une résistance artérielle pulmonaire élevée entraînant une insuffisance cardiaque droite. L'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (HAPI) est progressive et potentiellement létale et n'est pas associée à une maladie sous-jacente ou à des antécédents familiaux d'HAP.

Prévalence
1-9 / 1 000 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
All ages