Ipertensione arteriosa polmonare idiopatica

Definizione

L'ipertensione arteriosa polmonare idiopatica (IPAH) è una forma sporadica di ipertensione arteriosa polmonare (PAH; si veda questo termine), caratterizzata da un'elevata resistenza delle arterie polmonari che esita nell'insufficienza della porzione destra del cuore. La IPAH è una malattia progressiva, potenzialmente letale, che non si associa a malattie pregresse o a un'anamnesi familiare positiva per la PAH.