间歇性枫糖尿病

定义

间歇性枫糖浆尿病(间歇性MSUD)是一种轻度的枫糖浆尿病(见该词条)，患者(病情良好时)没有症状，支链氨基酸(BCAA)水平正常，但有分解代谢压力的时候，存在急性失代偿和酮症酸中毒的风险，如果不治疗，可能会导致脑水肿和昏迷。