先天性平滑肌错构瘤

定义

先天性平滑肌错构瘤(CSMH)是一种罕见的皮肤错构性病变，最常发生在腰骶部或四肢近端(但很少发生在头皮、眼睑或足部等非典型区域)，其特征是直立肌平滑肌纤维的无序增殖，通常表现为局限性的肤色异常或色素沉着的斑块(直径可达10厘米)，并伴有明显的绒毛(最常见的典型形式)或较少见的与肤色相同的多个丘疹，该类丘疹可以结合成不规则形状的斑块。随着时间的推移，色素沉着和绒毛通常会减少，没有恶变或相关的全身受累的报道。