Hamartoma congénito de músculo liso

Definición

Es una lesión hamartomatosa cutánea poco frecuente localizada habitualmente en la región lumbo-sacra o en zona proximal de las extremidades (aunque excepcionalmente puede localizarse en el cuero cabelludo, párpados o en los pies). Se caracteriza por una proliferación desorganizada de las fibras musculares lisas del músculo erector del pelo y se manifiesta clínicamente como una placa localizada hiperpigmentada o del color de la piel (de hasta 10 cm de diámetro) con pelos vellosos prominentes (la forma clásica más común), o en forma de múltiples pápulas del color de la piel que pueden confluir y formar placas de morfología irregular (menos frecuente). La hiperpigmentación y los pelos vellosos suelen disminuir con el tiempo, y no se ha descrito ni la transformación maligna, ni la asociación con una afectación sistémica.