Amartoma congenito del muscolo liscio

Definizione

L'amartoma congenito del muscolo liscio (CSMH) è una lesione cutanea amartomatosa rara, localizzata perlopiù nell'area lombosacrale e nella porzione prossimale degli arti (raramente in aree atipiche come il cuoio capelluto, le palpebre o i piedi). È caratterizzato da una proliferazione disorganizzata delle fibre della muscolatura liscia del muscolo piloerettore e di solito esordisce come placca localizzata dello stesso colore della cute oppure di aspetto iperpigmentato, che misura fino a 10 cm di diametro e presenta peli sporgenti (forma classica più comune); più raramente si manifesta con papule multiple dello stesso colore della cute, che talvolta confluiscono in placche dalla forma irregolare. Con il tempo l'iperpigmentazione e i peli tendono a ridursi. Non sono stati descritti casi di evoluzione maligna o di interessamento sistemico.