Congenitaal hamartoom van glad spierweefsel

Definitie

Congenitaal hamartoom van glad spierweefsel (CSMH) is een zeldzame, cutane, hamartomateuze laesie die zich meestal situeert in het lumbosacrale gebied of op de proximale ledematen (maar zelden op atypische plaatsen zoals de hoofdhuid, de oogleden of de voet), en die gekarakteriseerd wordt door wanordelijke proliferatie van gladde spiervezels van haarspiertjes (musculus arrector pili), wat zich meestal manifesteert als een gelokaliseerde, huidkleurige of gehyperpigmenteerde plaque (met een diameter tot 10 cm) met opvallend vellushaar (meest voorkomende klassieke vorm) of minder gangbaar als meervoudige huidkleurige papels die kunnen samenvloeien om onregelmatig gevormde plaques te vormen. Mettertijd verminderen de hyperpigmentatie en vellusharen meestal, en noch maligne transformatie noch geassocieerde systemische betrokkenheid werden gerapporteerd.