婴儿起病脂膜炎伴葡萄膜炎和全身性肉芽肿病

ORPHA:251304· ICD-10 M08.8· Infantile onset panniculitis with uveitis and systemic granulomatosis

定义

婴儿发作性脂膜炎合并葡萄膜炎和全身性肉芽肿是一种罕见的肉芽肿性自身炎症性疾病，以婴儿期起病、广泛、慢性、反复、进行性小叶性脂膜炎为特征，并伴有全葡萄膜炎、关节炎和严重的全身性肉芽肿炎症。