Paniculitis de inicio en el lactante con uveitis y granulomatosis sistémica
ORPHA:251304· ICD-10 M08.8· Infantile onset panniculitis with uveitis and systemic granulomatosis
Definición
Es una enfermedad autoinflamatoria granulomatosa poco frecuente caracterizada por paniculitis lobular crónica progresiva, recurrente, generalizada y de inicio en la lactancia, asociada a panuveitis, artritis e inflamación granulomatosa sistémica severa.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal