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Panniculite infantile avec uvéite et granulomatose systémique

ORPHA:251304· ICD-10 M08.8· Infantile onset panniculitis with uveitis and systemic granulomatosis

Définition

Maladie auto-inflammatoire granulomateuse rare caractérisée par une panniculite lobulaire étendue, chronique, récurrente et progressive d'apparition infantile associée à une panuvéite, une arthrite et une inflammation granulomateuse systémique sévère.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Infancy, Neonatal