Infantiele panniculitis met uveïtis en systemische granulomatose
ORPHA:251304· ICD-10 M08.8· Infantile onset panniculitis with uveitis and systemic granulomatosis
Definitie
Panniculitis met uveïtis en systemische granulomatose met infantiele aanvang is een zeldzame granulomateuze auto-inflammatoire ziekte die gekarakteriseerd wordt door infantiel aanvangende, wijdverspreide, chronische, recurrente, progressieve, lobulaire panniculitis, geassocieerd met panuveïtis, artritis en ernstige systemische granulomateuze inflammatie.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Infancy, Neonatal