vitalwiki

III型家族性醛固酮增多症

ORPHA:251274· ICD-10 E26.0· Familial hyperaldosteronism type III

定义

家族性醛固酮增多症III型(FH-III)是一种罕见的遗传性原发性醛固酮增多症(PA),其特征是起病早、重度高血压、糖皮质激素治疗无效的高醛固酮血症、18-氧皮质醇和18-羟基皮质醇分泌过多以及严重的低钾血症。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Autosomal dominant
发病年龄
Adolescent, Childhood, Infancy