Hiperaldosteronismo familiar tipo III
ORPHA:251274· ICD-10 E26.0· Familial hyperaldosteronism type III
Definición
Es una forma hereditaria y poco frecuente de aldosteronismo primario (AP) caracterizada por hipertensión grave de inicio precoz, hiperaldosteronismo sin respuesta con glucocorticoides, sobreproducción de 18-oxocortisol y 18-hidroxicortisol e hipopotasemia profunda.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- Adolescent, Childhood, Infancy