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Hyperaldostéronisme familial type III

ORPHA:251274· ICD-10 E26.0· Familial hyperaldosteronism type III

Définition

Forme héréditaire rare d'aldostéronisme primitif (AP) caractérisée par une hypertension sévère à début précoce, un hyperaldostéronisme non suppressible par glucocorticoïde, une production excessive de 18-oxocortisol et de 18-hydroxycortisol, et une hypokaliémie profonde.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Adolescent, Childhood, Infancy