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散发性婴幼儿双侧纹状体坏死

ORPHA:225147· ICD-10 G23.2· Sporadic infantile bilateral striatal necrosis

定义

散发性婴儿双侧纹状体坏死是婴儿双侧纹状体坏死(IBSN;见该词条)的散发形式,是一种双侧对称性尾状核、壳核和苍白球海绵状变性的综合征,其特征是发育退化、舞蹈病和肌张力障碍并进展为痉挛性四肢轻瘫。

患病率
1-9 / 1 000 000
遗传方式
Not applicable
发病年龄
All ages